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Inhibidores: un obstáculo en el control de la hemofilia

Existen terapias que permiten a las personas seguir tratándose para evitar quedar expuestos a los daños que ocasionan las hemorragias 

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La hemofilia es un trastorno causado por la ausencia del factor de coagulación VIII o IX; en el primero de los casos se le denomina hemofilia tipo A y en el segundo hemofilia tipo B. En algunas personas esta condición de salud se agrava debido a la presencia de anticuerpos que inhiben la acción del tratamiento antihemofílico, enfrentando un alto riesgo de presentar hemorragias severas.

La hematóloga Apsara Boadas explicó que los inhibidores son sustancias creadas por el propio organismo. Cuando el paciente con dicha condición recibe las inyecciones de concentrado de factor VIII o IX para compensar el déficit en su cuerpo, el organismo anula la acción farmacológica.

Origen de los inhibidores                

De acuerdo con la doctora Boadas existen varios elementos de riesgo para que se desarrollen los inhibidores. Están los relacionados con el paciente, el más importante es el tipo de mutación genética que produce la hemofilia. También hay otros genes que modifican la respuesta inmune del organismo y hay mayor riesgo si existe historia familiar con la misma complicación.

Otra  causa involucrada se relaciona con el tratamiento. En ese sentido Boadas detalló que es posible la generación de inhibidores al administrar un tratamiento intensivo y por más de cinco días en niños que se exponen por primera vez al tratamiento con factor antihemofílico.

Tratando los inhibidores

Hay dos objetivos terapéuticos principales para atender a las personas con hemofilia con inhibidores: tratar el episodio hemorrágico agudo y erradicar el inhibidor. Para el tratamiento de los sangrados, explicó Boadas, se usan los llamados agentes “by-pass” como son el Factor VII activado recombinante y el concentrado de complejo protrombínico activado.

Para la erradicación de los inhibidores al factor VIII se usa la inducción a la tolerancia inmunológica, que consiste en la administración regular, continua y por largo tiempo del factor VIII para conducir al organismo a cesar la producción de los anticuerpos.

Este tipo de terapias con agentes “by-pass” son una alternativa para las personas que deben cumplir con el tratamiento, especialmente aquellos con la condición severa, ya que son proclives a tener hemorragias, provocadas o espontáneas, en el sistema musculo-esquelético lo que la expone a daño de las articulaciones, mayor riesgo de pérdida de funciones y aumento de la morbi-mortalidad.

 

Información: Nota de Prensa