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Inhibidores: complicación tratable de la hemofilia

El desarrollo de anticuerpos impide la coagulación |Foto:Archivo.

El desarrollo de anticuerpos impide la coagulación |Foto:Archivo.

Cuando el organismo rechaza los factores que permiten mantener bajo control episodios de sangrado, aumenta la aparición de morbilidades y se reduce la expectativa de vida

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La buena calidad de vida de las personas con hemofilia depende de su capacidad para evitar episodios de sangrado, una acción que se logra a través de la administración del factor de coagulación deficitario en su organismo. Sin embargo, en algunos pacientes su propio sistema inmunitario crea un anticuerpo que inhibe dicha sustancia e impide que la sangre coagule normalmente.

La hematóloga Luisa Hernández, explicó que los inhibidores son anticuerpos neutralizantes de la función del factor VIII o el  factor IX de la coagulación, cuya presencia “tiene implicaciones clínicas significativas, ya que la respuesta al tratamiento se vuelve incierta, aumenta la morbilidad y se reduce la expectativa de vida”, destacó.

Sin barreras

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario que hace que la sangre no coagule de manera adecuada por la ausencia o poca cantidad de unas proteínas denominadas factores de coagulación.  Los dos tipos más comunes de hemofilia son A y B, causados por una disminución o la falta del factor VIII y IX, respectivamente.

Hay varios elementos implicados en una persona para generar anticuerpos a alguno de los factores administrados. De acuerdo con la especialista, en ese proceso se  incluyen  razones de tipo genético (tipo de mutación, gravedad de la hemofilia, historia familiar de presencia de inhibidores), y no genéticos (edad de inicio del tratamiento, tipo de concentrado de factor, intensidad del tratamiento, modo de administración).

Las frecuentes hemorragias internas que presentan los pacientes con hemofilia al lesionarse en áreas sensibles como las articulaciones, provoca un deterioro progresivo que a largo plazo afecta su movilidad, haciéndoles cada vez más difícil hacer cosas cotidianas como caminar, bailar e incluso nadar.

Eludiendo al inhibidor

Existen varios enfoques de tratamiento para las personas que presentan inhibidores. Uno de ellos es el uso de productos denominados agentes bypass, como el Factor VII Activado Recombinante. Aunque esta sustancia no sustituye el factor en déficit, activa otros mecanismos en el cuerpo para que se logre la coagulación. Su acción inmediata permite utilizar esta opción terapéutica tanto en emergencias como para profilaxis.

Las características de un inhibidor, los cuales pueden ser de alta o baja respuesta,  pueden variar con el tiempo y, en algunas ocasiones, los inhibidores han demostrado ser transitorios; es decir, desaparecen espontáneamente en unas cuantas semanas o meses, sin inmunotratamiento. 


Información: Nota de Prensa