BBC Mundo

BBC Mundo visita en Venezuela el mayor foco de la enfermedad de Huntington

Este trastorno hereditario, también conocido como mal de San Vito, degenera las capacidades motoras, cognitivas y psicológicas. En algunos municipios del departamento de Zulia, su incidencia es 10 veces mayor que en el resto del planeta. Te contamos cómo viven los afectados

Mal de San Vito

Cortesía BBC MUNDO

 El barrio de San Luis es considerado el mayor foco poblacional con pacientes de Huntington del mundo.

La mirada se le extravía bajo el sol del mediodía. Raquítica, se retuerce, detenida en pleno cruce de una calle polvorienta cercana al Lago de Maracaibo. Motos y autos la esquivan.

Las extremidades le bailan sin remedio. El cuerpo de María Chiquinquirá Gotera Villasmil, de 37 años, convulsiona por la enfermedad de Huntington.

Solo sus dedos se movían involuntariamente cuando escribí de ella hace tres años. Era como un tic nervioso que, de vez en cuando, le derribaba lo que sostuviera con las manos: vasos, llaves, bolígrafos.

Hoy le causa estragos.

"Me ahogo. Me desmayo a cada rato. Se me cierra la garganta. Cuando me despierto y me levanto, caigo 'cachuita' (desvanecida). Ya no me dan las piernas", masculla la mujer.

El Huntington es así de agresivo. Es un trastorno hereditario que degenera las capacidades motoras, cognitivos y psicológicas de sus portadores.

La medicina explica que se sufre en tres etapas: la inicial, con cambios leves en la coordinación; la media, donde avanzan las dificultades motoras; y la "tardía", que se expresa con rigidez y movimientos ralentizados.

María Chiquinquirá, madre de cinco hijos, vive la última fase deambulando por las calles de San Luis, un barrio de pescadores erigido a orillas del Lago de Maracaibo, en el municipio San Francisco del estado Zulia (en el occidente venezolano).

Genetistas de la Universidad del Zulia calculan que en el asentamiento hay cerca de 50 afectados y otros 150 residen en la población de Barranquitas, en Machiques de Perijá (fronteriza con Colombia).

Las localidades multiplican por 10 el promedio internacional de casos. Sus cuadras de gente y viviendas humildes están consideradas el mayor foco poblacional de Huntington del mundo.

"Se fue regando y regando"

"¡Ah! Quieren saber de los locos".

Jover Villasmil Soto, alias "Guaguá", dispara la frase mientras abre la reja principal de su casa. "Dañados" es otro mote local.

En la residencia de dos ambientes -porche y habitación- se agolpan al menos seis personas con síntomas del trastorno, entre ellos los tres hijos de Jover.

"Aquí hay mucha necesidad", explica el padre, quien antes vendía panes y arepas rellenas en su casa. Hoy, bloques de cemento gris tapan la pared donde su tienda existió hasta hace dos años.

Nadie sabe con certeza cómo el gen de Huntington se propagó tanto en las costas occidentales del lago zuliano.

El gen se habría multiplicado debido al emparejamiento de primos y familiares cercanos de San Luis.

Las familias Soto, Villasmil y Gotera portan en su ADN el "Mal de San Vito". Le llaman así en honor a las peregrinaciones de enfermos hacia la capilla del santo en Alemania en busca de milagros.

Minerva Gotera, una octogenaria cordial que vende bolsas de limones y frutas varias a las afueras de su vivienda, tiene una teoría para explicar el boom del Huntington.

Su madre le contó que, a principios del siglo pasado, un barco de bandera extranjera llegó a las orillas del barrio. Sus tripulantes hablaban un idioma "raro". Y uno de ellos habría portado el genque hoy comparten decenas.

"Se casó con una mujer de acá y eso (el trastorno) se fue regando y regando".

Danza de la muerte

María Chiquinquirá se abraza a Larry Eduardo, su hermano mayor, en la casa de los Soto. Tiemblan, bailan, se zarandean en conjunto.

Magro, Larry Eduardo se retuerce quizá como ningún otro portador del Huntington de San Luis. Hace 17 años se le evidenció el "San Vito".

Yuselin, la hermana menor, permanece callada. Se mueve y parpadea con lentitud. La enfermedad avanza en ella con sutileza.

Una semana atrás pasó un susto con María Chiquinquirá. Se le atoró un pan en la garganta (la enfermedad les cierra la glotis; los ahoga).

Corrió a darle golpes en la espalda.

"Casi se muere".

El azar de los genes

Rudy Soto, de 42 años, intenta colocar el vaso con hielo y jugo sobre la diminuta mesa de madera. Fracasa: el temblor le derrumba el recipiente. Se agita completa, sentada en una silla de fieltre azul y cabillas oxidadas.

Un gato husmea los numerosos granos de arroz desperdigados en el piso de cemento ennegrecido. Norma, su madre, limpia el desorden.

El Huntington, descubierto en 1872, es una herencia que juega al azar: si uno de los padres tiene el gen de la huntingtina, existen 50% de probabilidades de que mute, se manifieste y se transmita a los hijos.

Aquí hay mucha gente que se ha muerto de eso", cuenta la señora.

Norma tiene nulas esperanzas de que sus hijas se recuperen.

Trastorno sin cura

El gobierno de Venezuela dona los medicamentos, elaborados en farmacias de alto costo, y los distribuye a través de los centros ambulatorios que hay en San Luis.

Nellys Guerra, empleada de un consultorio de la comunidad, reivindica el efecto positivo de los fármacos.

La mayoría de los pacientes del municipio San Francisco claudica el régimen por los efectos secundarios: náuseas, mareos y letargo.

El "Mal de San Vito" es, según la ciencia, incurable. Un remedio pragmático serían la planificación familiar y la esterilización.

"Conmutador" contra mal de Huntington

El doctor Ernesto Solís, director del Instituto de Genética de LUZ, ha asistido con pruebas genéticas y tratamientos a los pacientes de San Luis, Barranquitas y otras ciudades del estado desde hace 10 años.

Está inquieto por la manifestación del trastorno en edades prematuras. Han notado que la incidencia en niños está aumentando, pues la secuencia del ADN del Huntington se repite con mayor mordacidad en cada descendiente.

Las apuestas se elevan a 75% si ambos progenitores lo poseen. El promedio de vida es de entre 15 y 20 años luego de diagnosticado.

Registran cuatro casos de infantes con expresiones tempranas de la enfermedad.

"Eso nos preocupa a futuro".

Norma cree que no hay medicina que revierta el deterioro de sus hijas (Rudy, también Ana Isandra, de 43, y Ana María, de 28).

La doña muestra una caja vacía de Tetinodis de 25 miligramos para certificarlo. "Se han tomado tres o cuatro frascos ya. Lo traen desde Estados Unidos, pero no les ha hecho nada".

Las familias de San Luis tienen otro rasgo en común: el gen de la desesperanza.

Tags