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El niño que consiguió US$850.000 para ayudar a su amigo con una rara enfermedad

Dylan (izquierda) suele pasar temporadas sin jugar con Jonah (derecha), porque éste se enferma con frecuencia / BBC MUNDO

Dylan (izquierda) suele pasar temporadas sin jugar con Jonah (derecha), porque éste se enferma con frecuencia / BBC MUNDO

"Este libro está dedicado a mi amigo Jonah. El dinero recaudado será donado al Fondo Jonah Pournazarian GSD. Gracias por su ayuda". Lo dice Dylan Siegel, con su irregular letra de niño, en la primera página de Chocolate Bar

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Y ese texto introductorio resume toda esta historia.

Dylan Siegel y Jonah Pournazarian son dos niños de ocho años de California, Estados Unidos.

Se conocieron en preescolar, a los tres años, y desde entonces han sido inseparables.

Pournazarian está enfermo. Sufre glucogenosis o Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno (GSD, en inglés), un trastorno genético hereditario que dificulta que su cuerpo metabolice el azúcar.

Siegel quiere que su amigo se cure.

Y su aportación a esa causa ha sido Chocolate Bar, un libro ilustrado por él mismo.

Eso y los US$850.000 recaudados con su venta, que, como indica en la primera página, se han donado a un fondo que lleva el nombre de su amigo enfermo y que financia la investigación de la GSD en la Universidad de Florida.
Rentable barra de chocolate

"Se trata de lo que es maravilloso para mí". Ese es el argumento del libro, según cuenta su autor en un video colgado en la página web del proyecto, chocolatebarbook.com.

De hecho, el título del mismo, "barra de chocolate" (chocolate bar, en inglés), es para este niño de ocho años sinónimo de "maravilloso" e "increíble".

"Me gusta ir a nadar. Es taaaaan barra de chocolate". Siegel lee una de las páginas y el concepto queda claro.

"Tuvo la idea a los seis años, hace dos", le cuenta a BBC Mundo su madre, Debra Siegel.

"Quería juntar dinero para ayudar a curarse a su amigo Jonah, porque cae enfermo con frecuencia. Tiene pocos glóbulos blancos para hacer frente a las infecciones. Así que pasan temporadas sin verse, porque Jonah está en el hospital, y eso es muy duro", explica.

"Pensó que vender libros sería más rentable que poner un puesto de limonada o de pasteles caseros".

"Una tarde se sentó junto a mí y me dijo: 'Aquí está el libro, ya lo terminé. Ahora, ¿puedes hacer copias para vender?'".

Desde entonces, en dos años, han vendido 20.000 ejemplares, en 56 países.

El precio a pagar lo pone cada quien, como un donativo.

"Hemos reunido más de US$850.000 y el objetivo de Dylan es llegar al millón", dice Siegel, siempre haciendo referencia a su hijo.

Aunque asegura que la historia no terminará ahí.

"Dylan nos ha dicho que no quiere parar hasta que haya una cura y Jonah esté bien. Así que seguiremos".
Uno entre un millón

Los Pournazarian se hacen cargo de los gastos de envío, por lo que cada centavo se destina al Programa de la Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno, de la Universidad de Florida, en Estados Unidos.

Lo fundó el doctor David Weinstein en 2005 y lo dirige desde entonces.

"La GSD afecta a uno de cada 100.000 recién nacidos", señala el pediatra.

Y explica en qué consiste la enfermedad, considerada rara.

"En la fisiología normal, cuando una persona come, los niveles de azúcar en la sangre se elevan y la glucosa se utiliza para obtener energía inmediata", comienza.

"La glucosa que no se utiliza se almacena como glucógeno en el hígado. El cuerpo identifica cuándo comienza a bajar el nivel de azúcar en sangre, cuándo se necesita energía, y da señales al hígado para que libere glucógeno", sigue.

Las personas afectadas por GSD carecen de las enzimas necesarias para almacenar glucógeno o para liberar la sustancia acumulada.

Así que, ya que su cuerpo no lo hace, estos pacientes deben mantener el nivel de azúcar por otros medios.

"Cada vez que dejan de comer, ese nivel se desploma", explica Weinstein.

Almidón de maíz, el tratamiento

Lora y Rabin Pournazarian, por ejemplo, alimentan a su hijo cada tres horas con almidón de maíz.

"Si no come así puede entrar en coma y morir", contaba la madre de Jonah a la cadena estadounidense de televisión NBC.

Este producto es difícil de digerir, gracias a lo cual el cuerpo va absorviendo la energía procedente de su digestión lentamente.

Además, cada cucharada de este polvo amarillento contiene cerca de 9 gramos de carbohidratos.

Hasta que este tratamiento se descubrió, en 1971, la enfermedad era letal.

"Pero el almidón de maíz no es la panacea", indice Weinstein, recordando que los pacientes deben alimentarse cada tres horas, incluso de noche.

"Si pudiéramos al menos lograr una alternativa que les permitiera dormir toda la noche, sería un gran avance".

Sería una "barra de chocolate", como diría Dylan Siegel.